E’ una malattia del rene che si manifesta con una sindrome nefrosica ( gonfiore alle gambe o al viso, perdita di proteine nelle urine maggiore di 3 gr al giorno, diminuzione delle proteine plasmatiche, aumento del colesterolo) caratterizzata dal fatto che quando guardiamo la biopsia renale al microscopio ottico, il tessuto appare normale. Le uniche alterazioni chiamate fusioni dei pedicelli sono osservabili solo guardando la biopsia al microscopio elettronico
E’ la causa di sindrome nefrosica più frequente in età pediatrica soprattutto nei primi anni di vita (3-4 anni) ma è frequente anche nell’adulto.
La terapia prevede inizialmente un ciclo di cortisone di almeno 4 settimane che in genere porta alla scomparsa della sindrome nefrosica nella maggior parte dei pazienti. Purtroppo molti pazienti hanno delle recidive che inizialmente possono essere trattate con nuovi cicli di cortisone. Talvolta il cortisone può non funzionare più (forme cortico-resistenti o forme cortico-dipendenti). In questi casi vanno pensate terapia di seconda linea che possono prevedere l’uso di ciclofosfamide o ciclosporina o micofenolato.
Alla terapia immunosoppressiva va affiancata una terapia di supporto che prevede l’uso di anti-ipertensivi come Ace inibitori o sartanici per ridurre la perdita di proteine, le statine per abbassare il colesterolo e diuretici per controllare il gonfiore delle gambe e del viso.
note: il dottor Carta effettua visite specialistiche nefrologiche presso l’ospedale Santissima Trinità di Cagliari. Clicca su questo link per prenotare una visita nefrologica.